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Caracterización de manifestaciones otorrinolaringológicas asociadas a la anemia de células falciformes en niños atendidos en el hospital infantil napoleón franco pareja Cartagena de indias - Colombia

Resumen en español

La enfermedad de células falciformes (EFC) es un síndrome clínico asociado a mutaciones en el gen de la β-globina, cuya forma más común es la anemia de células falciformes (ACF), un trastorno autosómico recesivo que afecta aproximadamente 100,000 personas en los Estados Unidos y millones en todo el mundo y cerca de 176,000 personas mueren cada año por esta causa y/o complicaciones secundarias. Presenta una mayor prevalencia en pacientes de raza negra, reportándose hasta en el 0.2% de los afroamericanos. Se han descrito en la literatura diversas manifestaciones a nivel de cabeza y cuello, que incluyen pérdida auditiva, infecciones recurrentes, apnea obstructiva del sueño y mayores tasas de complicación postquirúrgica entre otras. En la actualidad no se cuenta con estudios que caractericen desde el punto de vista otorrinolaringológicos a los pacientes pediátricos con ACF, es así como surge la necesidad de conocer las principales manifestaciones otorrinolaringológicas de los niños con ACF atendidos en el Hospital Infantil Napoleón Franco Pareja, centro médico donde se atienden la mayoría de los pacientes pediátricos en Cartagena, y donde se encuentra una gran cantidad de pacientes con diagnóstico previo de ACF Objetivo: Identificar las manifestaciones otorrinolaringológicas de los pacientes pediátricos con diagnóstico de anemia de células falciformes, atendidos en el Servicio de Otorrinolaringología Pediátrica del Hospital Infantil Napoleón Franco Pareja (HINFP) de enero de 2015 a diciembre de 2021. Metodología: Se llevó a cabo un estudio observacional, descriptivo, retrospectivo, de corte transversal; se realizó un muestreo no probabilístico de casos consecutivos del periodo comprendido de enero de 2015 a diciembre 2021 de pacientes con Anemia de células falciformes (ACF) atendidos por el servicio de otorrinolaringología pediátrica del HINFP de la ciudad de Cartagena, Colombia, revisión de expedientes clínicos y quirúrgicos para recolección de información de las variables de estudio. Los datos se recopilaron y se tabularon en una base de datos en el programa Excel, se analizaron utilizando el paquete estadístico Stata Statistical versión 13. College Station, (TX: StataCorp LP). Se utilizaron tablas de contingencia para determinar las diferencias estadísticamente significativas entre la proporción de las categorías de las variables de naturaleza cualitativa utilizando el modelo Chi cuadrado de Pearson, estas fueron definidas y codificadas en la tabla de operacionalización de variables. Fueron consideradas diferencias estadísticamente significativas aquellas en las cuales el valor de p fue menor a 0.05. Resultados: Se obtiene una cohorte de 1080 pacientes con ACF, resultan 297 atenciones por otorrinolaringología a 98 pacientes, una vez aplicados criterios de exclusión y confirmado el diagnóstico, se filtran un total de 80 pacientes de los cuales obtuvimos los siguientes resultados: igual proporción de hombres y mujeres atendidos tenían la enfermedad, el promedio de edad del diagnóstico fue de 34.9 meses (DE= ± 36 meses) y demoraron en promedio 4.6 años (DE= ± 4.4 años) para asistir por primera vez al otorrinolaringólogo. Entre los principales motivos de consulta se destacan los ronquidos, alteraciones de la audición, epistaxis, otitis y síntomas nasosinusales. En 5 audiometrías de 10 realizadas se documentó hipoacusia y en el timpanograma el resultado más frecuente fue una curva tipo C (40% de oídos derechos y 40% de oídos izquierdos) seguido por curvas tipo As principalmente en oído izquierdo. Los ronquidos se reportaron en el 31% de los pacientes, menos del 15% del total de pacientes presentaba hipertrofia de amígdalas palatinas, 11 pacientes presentaban hipertrofia de adenoides con obstrucción de acuerdo a hallazgos endoscópicos. 18.7% de los pacientes requirieron manejo quirúrgico, el procedimiento más frecuentemente realizado fue la adenoidectomía (53.3%) y no se presentaron complicaciones durante o después del procedimiento.No hay una diferencia estadísticamente significativa para manifestaciones otorrinolaringológicas en relación con género, edad o diagnóstico de anemia vs rasgo falciforme. Conclusiones: En el presente estudio encontramos el ronquido durante el sueño, principalmente en contexto de patología inflamatoria de la vía aérea como la principal causa de consulta y manejo por otorrinolaringología en los pacientes con ACF, no se identificaron factores asociados a la aparición de la sintomatología de sistemas otorrinolaringológicos con importancia estadística, ni se logra precisar los factores asociados a la persistencia o mejoría de la misma. Se requieren estudios con una base más amplia de pacientes que permitan conclusiones más precisas, además la elaboración de estudios prospectivos que permitan una mejor caracterización de estas manifestaciones.