Descripción del estado ferrocinético de los pacientes con anemia de células falciforme de 0 a 6 años

Abstract

La anemia de células falciformes es la hemoglobinopatía más frecuente a nivel mundial, secundariamente a hemolisis crónica presente, los pacientes se ven expuestos a transfusiones sanguíneas frecuentes, esto en teoría aumenta el riesgo de sobrecarga de hierro, sin embargo, existen condiciones que favorecen la presencia de deficiencia de hierro durante los primeros años de vida, como es una mayor eliminación a nivel renal del hierro una vez se saturan los mecanismos de captura del hierro libre acompañado de mayores requerimientos diarios de hierro para un adecuado desarrollo somático y neuronal. Existen una limitación en la utilización de la ferritina como marcador de deficiencia de hierro en los pacientes falciformes, secundario a la inflamación crónica y estrés oxidativo que eleva falsamente los resultados de depósitos tisulares de hierro, ocasionando una deficiencia funcional de hierro, similar a lo ocurrido en los pacientes con anemia de la enfermedad crónica. Objetivos: Describir estado ferrocinético de los pacientes con anemia de células falciformes menores de 6 años con menos de 10 transfusiones sanguíneas a partir del diagnóstico. Métodos: Estudio de tipo observacional descriptivo transversal. Se recolectaron los resultados del perfil ferrocinético de 80 pacientes con anemia de células falciformes menores de 6 años (43 hombres y 37 mujeres) con fenotipo SS, Sβ y 2 SC, se excluyeron los pacientes con rasgos falciformes. Se analizaron pruebas de hierro (ST, TIBC, hierro total, ferritina) e índices eritrocitarios recolectadas en estado basal. Resultados: El estudio incluyo un total de 80 pacientes, 43 (53.8%) hombres y 37 (46.3%)mujeres. El fenotipo principal fue el homocigoto (SS) con 59 pacientes (73.7%); otros fenotipos incluyeron Sβ; 11 (13.7%) pacientes, SC; 6 pacientes (7.5%) y otros dobles heterocigotos; 4 (5%) pacientes. La edad media de los pacientes en estudio fue de 3.5 años. El 83.7% tenían antecedentes de haber recibido al menos 1 transfusión sanguínea. La prevalencia de deficiencia de hierro por ferritina sérica (< 30 μg/dl) fue del 5%. No se encontró una buena correlación entre ferritina plasmática y saturación de transferrina (Spearman r = 0.26 (0.02-0.45) Encontramos un aumento notable de la prevalencia de deficiencia de hierro al utilizar como marcador principal la saturación de transferrina (ST < 20%) la cual llego hasta el 23.8%. El fenotipo principal con deficiencia de hierro fue homocigoto (SS) con el 15%, otros fenotipos encontrados fueron Sβ: 5% y SC: 3.8%. Conclusiones: Consideramos un mejor marcador para deficiencia de hierro la saturación de transferrina la cual tiene menos limitaciones en la identificación de deficiencia de hierro funcional presente en este grupo de pacientes. Se debe suplementar con hierro a los pacientes identificados con deficiencia de hierro para prevenir los efectos perjudiciales a nivel de crecimiento y secuelas neurológicas a largo plazo Se necesitan más estudios multicéntricos para evaluar nuestros resultados con otros grupos poblacionales.