Pénfigo IgA, reporte de un caso con diagnóstico y tratamiento difíciles

Abstract

Introducción: el pénfigo IgA es una enfermedad ampollosa autoinmune que se caracteriza por la presencia de lesiones pustulosas y ampollosas asociadas a dolor y prurito. Si bien, existen dos tipos principales: la dermatosis IgA neutrofílica intraepidérmica y la dermatos is pustulosa subcórnea, el amplio espectro en la presentación clínica y la superposición de los hallazgos con otras enfermedades ampollosas, hace difícil el enfoque diagnóstico y el tratamiento. Caso clínico: en el presente reporte de caso se describe a una mujer de 50 años de edad con una presentación atípica de enfermedad ampollosa la cual fue clasificada finalmente como pénfigo IgA con características de superposición, acorde a los hallazgos clínicos y los resultados de la inmunofluorescencia directa. Conclusiones: el pénfigo IgA actualmente es considerado un espectro de enfermedades ampollosas en el cual puede existir superposición de sus características con implicaciones terapéuticas y en el pronóstico que deben ser tenidas en cuenta.

Introduction:IgA pemphigus is an autoimmune blistering disease characterized by the presence of pustules and blisters associated with pain and pruritus. Although there are 2 main types: intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis and subcorneal pustular dermatosis, the wide spectrum of clinical presentation and overlapping findings with other blistering diseases make the diagnostic approach and treatment difficult. Case Report:this case report describes a 50-year-old woman with an atypical presentation of bullous disease which was finally classified according to clinical findings and direct immunofluorescence results as IgA pemphigus with overlapping features. Conclusions: IgA pemphigus is currently considered a spectrum of blistering diseases in which overlapping features may exist with therapeutic and prognostic implications.